syndrome de Li-Fraumeni
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Définition :
Affection héréditaire rare à mode de transmission autosomique dominant, caractérisée par une survenue précoce de cancers multiples chez les membres d'une même famille, principalement en raison d'une mutation du gène p53.
Notes :
Les tumeurs prédominantes sont les sarcomes des tissus mous, les cancers du sein (chez les jeunes femmes), les leucémies, les corticosurrénalomes, les ostéosarcomes et les tumeurs cérébrales.
Cette fiche fait partie du Vocabulaire de l'oncologie.
Termes privilégiés :
- syndrome de Li-Fraumeni n. m.
- SLF n. m.
- syndrome de Li et Fraumeni n. m.
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Les termes syndrome de Li-Fraumeni et syndrome de Li et Fraumeni sont construits à partir du nom des épidémiologistes et cancérologues américains Frederick Pei Li et Joseph F. Fraumeni fils, qui ont découvert cette maladie génétique en 1969.
Traductions
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anglais
Auteurs : Office québécois de la langue française,
Collège royal des médecins et chirurgiens du Canada,Termes :
- Li-Fraumeni syndrome
- LFS