syndrome des hamartomes multiples
- Domaine
- médecine
- oncologie
- Dernière mise à jour
Définition :
Affection héréditaire à mode de transmission autosomique dominant, caractérisée par la présence de multiples hamartomes cutanés et viscéraux, et qui peut entraîner le développement de carcinomes.
Notes :
Le syndrome des hamartomes multiples est le plus souvent causé par une mutation du gène PTEN.
Les hamartomes se forment principalement sur la peau, la thyroïde, la poitrine et le tube digestif.
Cette fiche fait partie du Vocabulaire de l'oncologie.
Termes privilégiés :
- syndrome des hamartomes multiples n. m.
- maladie de Cowden n. f.
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Le terme maladie de Cowden tire son nom d'une patiente des internistes américains Kenneth Lloyd et Macey Dennis, Rachel Cowden, dont le cas a été décrit en 1963.
Traductions
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anglais
Auteurs : Office québécois de la langue française,
Collège royal des médecins et chirurgiens du Canada,Termes :
- Cowden syndrome
- Cowden disease