maladie de Duhring-Brocq

Définition :

Affection cutanée caractérisée par une éruption polymorphe d'éléments bulleux, érythémateux et papuleux, dont l'évolution spontanée est chronique et récidivante, les poussées étant précédées et accompagnées de phénomènes prurigineux et urticariens, caractérisée histologiquement par une bulle sous-épidermique.

Notes :

L'immunologie a fait éclater ce cadre et on distingue actuellement schématiquement deux types. Le type pemphigoïde ou pemphigoïde bulleuse, ancienne variété à grandes bulles de la maladie de Duhring-Brocq, est caractérisé par des bulles de grande taille, survenant chez le sujet âgé, et la présence d'anticorps anti-membrane basale (IgG) en immunofluorescence directe cutanée et inconstamment dans le sang circulant. On en rapproche l'herpès gestationis et la dermatite bulleuse mucosynéchiante et atrophiante. Le type herpétiforme ou dermatite herpétiforme, ancienne variété à petites bulles de la maladie de Duhring-Brocq, où les bulles, de petite taille, sont groupées en bouquets, s'observe surtout chez le sujet jeune, et s'associe dans certains cas à une entéropathie au gluten. En immunofluorescence cutanée directe, on observe la présence d'IgA, alors que celle d'anticorps circulants est exceptionnelle. Les formes mixtes, où les caractères chimiques, histologiques et immunologiques sont intriqués, sont en fait fréquentes.

((Terme créé en)) 1884.