glycogénose type IV de Cori
- Domaine
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- médecine
Définition :
Maladie très rare associant une hépatosplénomégalie avec hypoglycémie.
Note :
Le glycogène hépatique est anormal, avec de rares mais très longues chaînes ramifiées; le déficit en enzyme branchante, ou amylo- (1,4‑1,6) transglucosidase, peut être mis en évidence dans les leucocytes et les globules rouges.
Termes :
- glycogénose type IV de Cori n. f.
- maladie d'Andersen n. f.
- cirrhose hépatique familiale avec stockage de glycogène anormal n. f.
- amylopectinose par déficit en enzyme branchante n. f.
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[maladie d'Andersen] Terme créé en 1956.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- type 4 glycogenesis
Termes associés :
- Andersen's disease
- brancher deficiency amylopectinosis