maladie de Dejerine-Sottas
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Définition :
Neuropathie périphérique, symétrique ou asymétrique, héréditaire, le plus souvent à transmission autosomique dominante, se traduisant par des troubles sensitivomoteurs d'intensité variable, une atrophie musculaire pouvant prendre l'aspect d'une atrophie de Charcot-Marie-Tooth et en principe une hypertrophie palpable des troncs nerveux.
Notes :
Les vitesses de conduction nerveuse sont très diminuées et les nerfs périphériques sont le siège de démyélinisations segmentaires étendues, accompagnées d'une prolifération schwannienne prenant un aspect en « bulbe d'oignon » sur les coupes transversales.
((Terme créé en)) 1893.
Termes :
- maladie de Dejerine-Sottas n. f.
- névrite hypertrophique n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- Dejerine-Sottas disease
Terme associé :
- progressive hypertrophic neuropathy