leucodystrophie à cellules globoïdes de Krabbe
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Définition :
Affection héréditaire à transmission autosomique récessive, entraînant une démyélinisation progressive diffuse évoluant vers une sclérose névroglique réactionnelle, de sémiologie proche de la leucodystrophie métachromatique; elle se caractérise du point de vue anatomique par la présence dans les aires démyélinisées de cellules « épithélioïdes » et de plasmodes (« globoid cells » de Collier et Greenfield) non soudanophiles, non métachromatiques, et biochimiquement par un déficit en cérébroside-sulfotransférase aboutissant à une surcharge en galactosyl-cérébroside.
Note :
((Terme créé en)) 1913.
Termes :
- leucodystrophie à cellules globoïdes de Krabbe n. f.
- maladie de Krabbe n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- Krabbe's disease
Terme associé :
- globoid leukodystrophy