maladie de Minkowski-Chauffard
- Domaine
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- médecine
Définition :
Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire à transmission autosomique dominante, caractérisée par la présence de microsphérocytes circulants et due à une anomalie de certaines protéines structurales de la membrane érythrocytaire.
Notes :
Individualisée par une destruction purement splénique des hématies, l'affection est définitivement améliorée par la splénectomie. Son diagnostic repose sur la mise en évidence d'une diminution de la résistance osmotique des hématies et d'une autohémolyse in vitro accélérée, corrigée par le glucose.
((Travaux de)) Minkowski, 1900 ((et de)) Chauffard, 1907.
Termes :
- maladie de Minkowski-Chauffard n. f.
- microsphérocytose héréditaire n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- Minkowski-Chauffard syndrome
Terme associé :
- hereditary spherocytosis