sclérose tubéreuse de Bourneville
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Définition :
Phacomatose caractérisée par l'existence de lésions cutanées (adénomes sébacés de type Pringle, taches achromiques, tumeurs péri-unguéales de Koenen) et de lésions cérébrales entraînant un retard intellectuel profond et des crises d'épilepsie avec calcifications cérébrales multiples.
Notes :
D'autres lésions sont possibles (tumeur oculaire ou phacome, tumeurs rénales ou cardiaques) mais les formes frustes ou incomplètes sont assez fréquentes.
((Travaux de)) 1880.
Terme :
- sclérose tubéreuse de Bourneville n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- tuberous sclerosis
Terme associé :
- Bourneville's disease