testicule féminisant
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Définition :
Pseudo-hermaphrodisme masculin, à caryotype normal XY, d'origine familiale, se traduisant cliniquement par un aspect féminin des organes génitaux externes, et une absence ou un état rudimentaire des organes génitaux internes. Le développement des seins à la puberté confère à ces patients un phénotype entièrement féminin, exception faite de la pilosité sexuelle qui souvent n'apparaît pas. Les gonades sont constituées de deux testicules intraabdominaux ou inguinaux. La maladie est transmise génétiquement, à des sujets mâles, par leur mère. On ignore si le gène de la féminisation testiculaire est autosomique ou situé sur le chromosome X.
Notes :
On a constaté biologiquement que les cellules cibles de ces malades contiennent peu de 5a-réductase, enzyme nécessaire à la conversion de la testostérone en DHT (dihydrotestostérone). Cette transformation est indispensable à l'action métabolique de la testostérone. Il n'y a donc, dans ces conditions, pas d'action de la testostérone sur ses effecteurs périphériques. C'est pourquoi il paraît préférable de parler de testicule non masculinisant.
((Travaux de)) Wilkins, Dramer et Morris, 1953.
Termes :
- testicule féminisant n. m.
- maladie de Morris n. f.
- syndrome de Morris n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- Goldberg-Maxwell-Morris syndrome
Terme associé :
- testicular feminisation syndrome