syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes
- Domaine
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- médecinenéphrologie et urologie
- Dernière mise à jour
Définition :
Syndrome néphrotique franc et pur survenant couramment chez l'enfant, mais aussi chez l'adulte, et où la biopsie rénale ne montre comme lésions glomérulaires que des modifications du cytoplasme épithélial (notamment l'étalement des pédicelles en une couche uniforme sur le versant externe de la membrane basale) et parfois un discret épaississement du mésangium.
Termes privilégiés :
- syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes n. m.
- syndrome néphrotique avec altérations glomérulaires minimes n. m.
- syndrome néphrotique avec fusion simple des pieds des podocytes n. m.
Termes utilisés dans certains contextes :
- néphrose lipoïdique n. f.
- maladie d'Epstein n. f.
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[néphrose lipoïdique] Nom donné par Epstein en 1917 à une maladie qu'il croyait particulière (maladie d'Epstein), caractérisée par une infiltration graisseuse des cellules des tubes rénaux et par un syndrome néphrotique pur. On considère maintenant qu'il s'agit d'une variété de glomérulonéphrite chronique avec des lésions glomérulaires minimes.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Note :
Electron microscopy reveals widespread fusion of the foot-processes of the epithelial cells. The older name for this condition, lipoid nephrosis, arose from the observation that the only discernable histological abnormality was the presence of fatty droplets in the tubules. Although the disease may occur at any age, the highest incidence is between 1 and 5 years. Most cases present as the nephrotic syndrome. Differential protein clearances usually reveal a highly selective pattern. In a few patients the disease has appeared after exposure to specific plant, animal or drug allergens, but in the majority, the aetiology is unknown. Although the condition is self-limited, it has a tendency to relapse. It is often possible to induce a remission with corticosteroid or immunosuppressive therapy.
Termes :
- minimal lesion glomerulonephritis
- nephrotic syndrome with minimal glomerular changes
Termes associés :
- minimal change glomerular disease
- epithelial-cell disease
- foot-process disease
- lipoid nephrosis
- Epstein's nephrosis
- idiopathic nephrotic syndrome of children critiqué