anémie de Fanconi
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Définition :
Affection héréditaire grave, à transmission autosomique récessive, associant une anémie par aplasie médullaire avec leuco et thrombopénie, des malformations diverses osseuses et rénales, et des taches pigmentaires.
Termes :
- anémie de Fanconi n. f.
- anémie perniciosiforme familiale n. f.
- maladie de Fanconi n. f.
- panmyélopathie de Fanconi n. f.
- syndrome de Fanconi n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Centre de terminologie de Bruxelles,Définition
A rare hereditary disorder, transmitted in a recessive manner and having a poor prognosis, characterized by pancytopenia, hypoplasia of the bone marrow, and patchy brown discoloration of the skin due to the deposition of melanin, and associated with multiple congenital anomalies of the musculoskeletal and genitourinary systems.
Termes :
- Fanconi's anemia
- Fanconi's anaemia
- Fanconi's pancytopenia
- Fanconi's panmyelopathy
- Fanconi's refractory anemia
- aplastic anemia with congenital anomalies
- aplastic infantile funicular myelosis
- congenital aplastic anemia
- congenital hypoplastic anemia
- congenital pancytopenia
- constitutional infantile panmyelopathy
- familial aplastic anemia with multiple congenital defects
- familial constitutional panmyelopathy
- familial hypoplastic anemia