intolérance héréditaire au fructose
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Définition :
Affection héréditaire, à transmission autosomique, liée à un déficit en fructose ‑1-phosphate aldolase hépatique, caractérisée, chez le nourrisson ou l'enfant, par des vomissements, des accidents hypoglycémiques, un retard de croissance, une hépatomégalie, une tubulopathie avec fructosurie, hyperamino-acidurie, protéinurie et parfois glycosurie et une acidose hyperchlorémique.
Note :
Toutes ces anomalies disparaissent lorsque le fructose est supprimé de l'alimentation. ((Travaux de)) Chambers et Pratts, 1956.
Terme :
- intolérance héréditaire au fructose n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- hereditary fructose intolerance