ophtalmoplégie externe nucléaire progressive
- Domaine
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- médecineophtalmologie
Définition :
Affection lentement évolutive, souvent héréditaire et familiale, presque toujours bilatérale, débutant dans le jeune âge et aboutissant à l'immobilité complète des yeux (œil figé) avec ptosis réalisant le faciès d'Hutchinson.
Note :
Longtemps considérée comme une dégénérescence des noyaux oculomoteurs, cette affection est actuellement attribuée à une dystrophie musculaire (myopathie oculaire). La paralysie intéresse quelquefois d'autres nerfs crâniens (paralysie labioglossolaryngée, paralysie bulbaire progressive) et peut s'accompagner d'hérédodégénérescence spinocérébelleuse.
Termes :
- ophtalmoplégie externe nucléaire progressive n. f.
- maladie de von Graefe n. f.
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[maladie de von Graefe] Terme créé en 1868.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- nuclear progressive ophthalmoplegia