amylose
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Définition :
Affection caractérisée par le dépôt, dans de nombreux organes, de substance amyloïde définie par certaines affinités tinctoriales spéciales et une ultrastructure fibrillaire, et tendant à envahir et à détruire les organes essentiels à la vie, notamment les reins.
Note :
On distingue les amyloses localisées (telle l'amylose cutanée primitive dite de Gutmann-Freudenthal) et les amyloses généralisées ou maladie amyloïde proprement dite. Celle-ci comporte des formes dites secondaires, les plus fréquentes, complication possible des suppurations prolongées, polyarthrites rhumatoïdes, maladies de Hodgkin et autres maladies chroniques, et des formes primitives, d'origine inconnue. Certaines amyloses ont une origine génétique, telles que la forme associée à la fièvre méditerranéenne familiale, la forme d'Ostertag (néphropathie, hypertension, hépatosplénomégalie), la forme de Muckle et Wells (urticaire, surdité amylose rénale), la forme de Mac Kusick avec hypersensibilité au froid, la forme de Frederiksen avec insuffisance cardiaque progressive, enfin certains types de neuropathies amyloïdes familiales.
Termes :
- amylose n. f.
- amyloïdose n. f.
- maladie amyloïde n. f.
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[maladie amyloïde] Pour les formes généralisées de l'amylose.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- amyloidosis