dystrophie neuro-axonale
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Définition :
Maladie à transmission autosomique récessive s'installant habituellement pendant la deuxième année de la vie et se traduisant par une perturbation progressive de la marche, une diminution des réflexes, puis par l'apparition de signes pyramidaux, de troubles sensitifs et d'une détérioration mentale.
Note :
La mort survient en 3 à 8 ans. L'examen du système nerveux montre des renflements sphéroïdes éosinophiles des axones et la présence de dépôts ferriques dans les noyaux gris centraux.
Terme :
- dystrophie neuro-axonale n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- neuroaxonal dystrophy