syndrome de Franceschetti-Zwahlen
- Domaine
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- médecine
Définition :
Syndrome malformatif héréditaire et familial, se transmettant selon un mode dominant irrégulier, et réunissant essentiellement une hypoplasie du maxillaire inférieur et des os malaires, mais aussi des malformations auriculaires (atrésie du pavillon de l'oreille et du conduit auditif externe, cartilages surnuméraires et fistules borgnes entre oreille et commissure labiale), des malformations palpébrales (angulation ou colobome, dermoïde du limbe) et inconstamment des anomalies de la charnière occipito-vertébrale, ou des lésions fissurales (fente palatine, bec de lièvre).
Notes :
L'aspect des sujets atteints est particulier : profil de poisson, obliquité des fentes palpébrales, etc. La malformation serait le fait d'un trouble du développement entre la 7e et la 9e semaines de la vie embryonnaire.
((Terme créé en)) 1944.
Termes :
- syndrome de Franceschetti-Zwahlen n. m.
- dysostose mandibulofaciale n. f.
- syndrome de Franceschetti-Zwahlen-Klein n. m.
- syndrome du 1er arc n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- mandibulo-facial dysostosis