lymphohistiocytose familiale
- Domaine
-
- médecine
Définition :
Maladie familiale, touchant les jeunes enfants des deux sexes, caractérisée par de la fièvre, une anémie, une hépatosplénomégalie, une hypercytose rachidienne, une infiltration lymphohistiocytaire multiviscérale, une atrophie du tissu lymphoïde autochtone, une hyperlipémie fréquente.
Note :
L'évolution est rapidement fatale, dans un syndrome hémorragique. La cause et les mécanismes ne sont pas connus.
Termes :
- lymphohistiocytose familiale n. f.
- réticulose hémophagocytaire de Farquhar et Claireaux n. f.
Traductions
-
anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- familial lymphohistiocytosis