syndrome de Leigh
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Définition :
Encéphalopathie nécrosante subaiguë du jeune enfant caractérisée cliniquement par une ataxie, des convulsions, des paralysies oculomotrices et une détérioration psychomotrice conduisant au décès en quelques mois ou années.
Note :
Les lésions cérébrales qui définissent l'affection rappellent celles de l'encéphalopathie de Gayet-Wernicke. L'étiologie de cette maladie héréditaire récessive autosomique est incertaine : des défauts du métabolisme du pyruvate, de la thiamine et, plus récemment, des endorphines ont été successivement mis en cause.
Terme :
- syndrome de Leigh n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- Leigh's disease