maladie de Wilson
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- médecinephysiopathologie
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Définition :
Affection familiale rare à transmission autosomique récessive, caractérisée par une accumulation de cuivre dans l'organisme, en particulier le foie, le cerveau (noyaux lenticulaires surtout) et la cornée, responsable d'un tableau de cirrhose et de manifestations neurologiques dyskinétiques et dystoniques.
Note :
Cette affection serait due à une diminution ou un arrêt de la synthèse de céruléoplasmine par le foie. La diminution du taux de la céruléoplasmine circulante et l'augmentation du cuivre hépatique sont les deux anomalies biochimiques principales de la maladie.
Terme :
- maladie de Wilson n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- Wilson's disease