syndrome de Marfan
- Domaine
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- médecineophtalmologie
Définition :
Dystrophie héréditaire du tissu conjonctif à transmission autosomique dominante, associant une taille excessive, un aspect longiligne, un allongement des membres et surtout des extrémités (dolichosténomélie et arachnodactylie), une dolichocéphalie, une cyphoscoliose, un thorax en entonnoir, une hyperlaxité ligamentaire, et des manifestations viscérales (luxation du cristallin, myopie, anévrysmes aortiques, emphysème pulmonaire).
Note :
((Terme créé en)) 1896.
Termes :
- syndrome de Marfan n. m.
- dolichosténomélie n. f.
- arachnodactylie n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- Marfan's syndrome