neurolipidose
- Domaine
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- médecine
Définition :
Terme générique sous lequel on regroupe un grand nombre d'enzymopathies congénitales et héréditaires affectant le métabolisme lipidique et habituellement d'une grande gravité, entraînant l'accumulation anormale de lipides dans les cellules du système nerveux et souvent d'autres organes. On distingue actuellement quatre groupes de neurolipidoses. 1) Les neurolipidoses, ou sphingo-lipidoses, et qui peuvent se traduire par une surcharge neuronale isolée (maladie de Tay-Sachs); une surcharge neuronale et une surcharge polyviscérale (maladie de Niemann-Pick); une surcharge neuronale et une dystrophie des gaines de myéline (leucodystrophie métachromatique); une surcharge viscérale avec simple dégénérescence neuronale (maladie de Gaucher, maladie Fabry). 2) Les neurolipidoses qui affectent le métabolisme du cholestérol (xanthomatose cérébrotendineuse, maladie de Wolman). 3) Les neurolipidoses liées à l'accumulation de métabolites anormaux issus d'un apport exogène (maladie de Refsum). 4) Les neurolipidoses liées à l'absence de certains constituants lipidiques sans accumulation de leurs précurseurs métaboliques (déficits en lipoprotéines : maladie de Tangier et acanthocytose).
Termes :
- neurolipidose n. f.
- lipidose cérébrale n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- lipodosis of the nervous system