notochordodysraphie
- Domaine
-
- médecine
Définition :
Cadre tératologique incluant les malformations résultant d'une division localisée de la chorde dorsale conséquence d'une adhérence anormale entre l'endoderme et l'ectoderme.
Notes :
Cette adhérence, en s'étirant au cours du développement, aboutit à la constitution d'une fistule entérique dorsale qui unit le tube digestif à la peau du dos en traversant le rachis et le névraxe. Cette fistule peut se fragmenter en diverticules, kystes ou tumeurs ou disparaître en ne laissant comme traces qu'une malformation des corps vertébraux ou une division de la moelle épinière (diastématomyélie).
Dans sa localisation occipito-cervicale la notochordodysraphie se manifeste sous une forme majeure, l'iniencéphalie exceptionnelle et sous une forme dégradée plus fréquente, le syndrome de Klippel-Feil.
Terme :
- notochordodysraphie n. f.
Traductions
-
anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- split notochord syndrome