mucopolysaccharidose
- Domaine
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- médecine
Définition :
Dénomination attribuée à plusieurs chondrodysplasies génotypiques caractérisées par une élimination urinaire excessive et/ou qualitativement anormale de mucopolysaccharides et par une surcharge tissulaire en mucopolysaccharides.
Note :
D'après la classification de Mac Kusick (1965), on distingue : type I : maladie de Hurler; type II : maladie de Hunter; type III : maladie de Sanfilippo ou oligophrénie polydystrophique de Lamy et Maroteaux; type IV : maladie de Morquio; type V : maladie de Scheie; type VI : nanisme polydystrophique de Maroteaux et Lamy.
Terme :
- mucopolysaccharidose n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- mucopolysaccharidosis