phacomatose
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Définition :
On décrit sous ce terme un groupe d'affections congénitales associant des malformations diverses du névraxe à des tumeurs de petite taille (phacomes), cutanées, nerveuses et oculaires, d'origine ectodermique.
Notes :
À cette définition correspondent essentiellement la neurofibromatose de Recklinghausen et la sclérose tubéreuse de Bourneville. L'usage est d'y adjoindre certains processus également dysplasiques, intéressant des formations d'origine ectodermique et à caractère plus ou moins blastomateux, comme la maladie de von Hippel-Lindeau. Par analogie, on intègre également dans ce groupe la maladie de Sturge-Weber, bien qu'on n'y observe pas de tumeurs périphériques.
((Terme créé par)) Van der Hoeve ((en)) 1921.
Terme :
- phacomatose n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- phakomatosis