xeroderma pigmentosum
- Domaines
-
- médecinepédiatrie
- médecinedermatologie
- médecinesémiologie et pathologie
Définition :
Affection rare, héréditaire, survenant dans les deux sexes dès les premières semaines de la vie, caractérisée par l'apparition d'érythème et de taches pigmentées sur les régions découvertes, puis par l'installation d'une atrophie cutanée avec télangiectasies, taches dépigmentées et rétractions. Elle évolue vers l'épithéliomatose cutanée multiple, responsable de la mort durant l'adolescence.
Notes :
On invoque dans sa physiopathologie l'absence de reconstitution de l'acide désoxyribonucléique altéré par les rayons ultraviolets.
((Terme créé par)) Kaposi ((en)) 1870.
Termes :
- xeroderma pigmentosum
- atrophoderma pigmentosum
Traductions
-
anglais
Auteur : Librairie Flammarion et cie,Terme :
- xeroderma pigmentosum