cholangite sclérosante primitive
- Domaine
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- médecinegastroentérologie
- Dernière mise à jour
Définition :
Affection rare caractérisée par un épaississement scléro-inflammatoire sous-muqueux de la paroi des canaux biliaires, tendant à sténoser leur lumière.
Note :
Les principaux symptômes, d'évolution le plus souvent insidieuse, sont un ictère, un prurit et une hépatomégalie (augmentation du volume du foie). Une cholestase chronique (diminution ou arrêt de la sécrétion biliaire) apparaît ensuite, due à l'obstruction des voies biliaires, qui peut évoluer vers une cirrhose biliaire. Il n'existe pas de traitement spécifique de la maladie. Si celle-ci atteint un stade avancé, une transplantation hépatique peut être proposée.
Termes privilégiés :
- cholangite sclérosante primitive n. f.
- cholangite primitive sclérosante n. f.
- angiocholite sclérosante primitive n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Note :
The disease progresses silently and steadily and in most patients leads to cirrhosis, portal hypertension, and liver failure. Seventy percent of patients are men and the mean age at diagnosis is 39. The only effective treatment is liver transplantation. This disease is fourth leading indication for liver transplantation in adults.
Terme :
- primary sclerosing cholangitis