thalassémie
- Domaine
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- médecinesémiologie et pathologie
- Dernière mise à jour
Définitions :
Anomalie héréditaire de la synthèse de l'hémoglobine, définie par une insuffisance de la synthèse d'une ou de plusieurs chaînes de globine et un excès de la synthèse des autres chaînes.
Hémopathie caractérisée par un déficit de synthèse des chaînes α ou ß de la globine.
Notes :
En fonction du type de chaîne faisant défaut, on distingue les ß-thalassémies (fréquentes chez les Méditerranéens), les ß-d thalassémies et les athalassémies.
En fonction de la gravité du tableau clinique, on distingue les thalassémies majeures (des homozygotes ou maladie de Cooley) et les thalassémies mineures (des hétérozygotes).
((Travaux de)) Cooley et Lee, 1925.
Termes privilégiés :
- thalassémie n. f.
- anémie méditerranéenne n. f.
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[anémie méditerranéenne] Vu la diversité des thalassémies, ce terme s'emploie généralement au pluriel.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Notes :
It is a genetically inherited disease which is widely spread across the Mediterranean through the Middle East and into the Far East.
It has a particularly high incidence in Greece and in Italy.
From the Greek words "thelazia", the sea, and "haima", blood.Termes :
- thalassemia
- thalassaemia
- thalassanemia
[thalassanemia] This term, although more descriptive, seems to be used less frequently.