malformation d'Arnold-Chiari
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Définition :
Malformation congénitale du système nerveux central qui associe des anomalies de situation des éléments du cervelet, du tronc cérébral et du quatrième ventricule par rapport au trou occipital.
Note :
Cette malformation congénitale associe, à des degrés divers, des anomalies de situation des parties du cerveau qui sont regroupées dans les trois types suivants : le type I où les amygdales cérébelleuses, parfois accompagnées d'une partie du bulbe, sont situées dans le rachis cervical, le quatrième ventricule restant en place dans la fosse postérieure; le type II caractérisé par l'ectopie des amygdales et d'une partie des hémisphères cérébelleux à laquelle s'associe une ectopie du bulbe, de la moitié inférieure de la protubérance et du quatrième ventricule dans le canal rachidien; le type III dans lequel la malformation précédente s'associe à une encéphalocèle (spina-bifida) cérébelleuse. Cette malformation peut être isolée ou associée à des malformations de la charnière craniocervicale. Elle est souvent liée à l'hydrocéphalie, la syringomyélie et la myéloméningocèle lombaire.
Termes privilégiés :
- malformation d'Arnold-Chiari n. f.
- syndrome d'Arnold-Chiari n. m.
- dysraphie du cervelet n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Termes :
- Arnold-Chiari deformity
- Arnold-Chiari malformation
- Arnold-Chiari syndrome
- cerebellomedullary malformation syndrome
- Chiari-Arnold syndrome
- Arnold syndrome