variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
- Domaine
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- médecinesémiologie et pathologie
- Dernière mise à jour
Définition :
Forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob qui est transmise à l'humain par la consommation de produits carnés contaminés provenant d'animaux atteints de l'encéphalite spongiforme bovine ou d'une encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible dont l'agent pathogène est une forme mutée de la protéine normale PrPc, soit un prion à conformation spatiale anormale et pathogène identifié PrPsc.
Notes :
Au printemps 1996, des chercheurs ont décrit une nouvelle forme de la maladie, appelée MCJ atypique ou vMCJ, le v correspondant à variante, dont le tableau diffère des trois formes habituelles de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, tout en étant aussi grave. Cette nouvelle forme atteint des patients jeunes dont la moyenne d'âge est de 30 ans, elle présente des symptômes plus proches du kuru et elle se manifeste plutôt sous la forme iatrogénique de la maladie que sous la forme sporadique. On note en effet une prédominance de l'ataxie sur la démence et de nombreuses plaques de PrPsc.
La nouvelle forme de cette maladie transmise par la protéine PrPsc de l'encéphalite spongiforme bovine (ESB) est considérée, par l'Organisation mondiale de la santé (OMS), comme une maladie distincte qui porte le nom de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Tous les termes anglais et français qui se réfèrent aux autres formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (familiale, iatrogénique et sporadique) ne correspondent pas à la même notion que cette variante, à cause de la différence des modes de transmission et des tableaux cliniques de la maladie.
Termes privilégiés :
- variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob n. f.
- vMCJ n. f.
- variante du syndrome de Creutzfeldt-Jakob n. f.
- nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob n. f.
- nvMCJ n. f.
- MCJ atypique n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Termes :
- variant Creutzfeldt-Jakob disease
- vCJD
- variant Creutzfeldt-Jakob syndrome
- new variant CJD