densaplasie
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Définition :
Malformation de l'apophyse odontoïde de l'axis (dens) : aplasie, hypoplasie, mobilité anormale, dont le risque est une instabilité atloïdo-axoïdienne, subluxation ou luxation entre C1 et C2, responsable de troubles neurologiques par compression médullaire haute aigüe ou chronique.
Note :
Elle se voit dans de nombreux syndromes de dysplasie tels que la trisomie 21, l'achondroplasie, les dysplasies spondyloépiphysaire ou spondylométaphysaire, la mucolipidose de type III, certaines mucopolysaccharidoses (maladies de Hurler, de Morquio), le syndrome de Di George (microdélétion 21q11.2). Elle doit être recherchée systématiquement par des radiographies dynamiques de la charnière crâniorachidienne.
Terme :
- densaplasie n. f.
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Terme peu usité.
Étymologie : du latin dens : dent; du grec a privatif; plassein : former, façonner.
Traductions
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anglais
Auteur : Académie nationale de médecine (France),Terme :
- densaplasia