chérubisme
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- médecinesémiologie et pathologie
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Définition :
Maladie kystique multiloculaire fibreuse des os et particulièrement de la mandibule avec déformation faciale à partir de trois ou quatre ans et aspect de chérubin.
Note :
Il existe un hypertélorisme, les sclérotiques sont visibles sous l'iris par la dysplasie fibreuse du maxillaire supérieur et inférieur (donnant l'aspect joufflu) qui déplace le plancher de l'orbite vers le haut. La déformation diminue à la troisième décennie mais est encore visible après quarante ans. Radiologiquement on trouve une image multiloculaire claire au niveau de la branche montante de la mandibule, de l'angle et de l'extrémité antérieure des côtes. L'affection est autosomique dominante (MIM 118400).
Terme :
- chérubisme n. m.
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Étymologie : de l'hébreu cherubin (pluriel de kerubh) : ange.
Traductions
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anglais
Auteur : Académie nationale de médecine (France),Terme :
- cherubism