ganglioside
- Domaine
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- biologielipide
Définition :
Glycolipide de la classe des sphingosidolipides caractérisé par la présence d'une molécule d'acide neuraminique (le plus souvent Nacétylé, c'est-à-dire acide sialique), attachée à une molécule de galactose d'une chaîne oligosidique d'un sphingolipide.
Notes :
Parmi les gangliosides des tissus animaux, on connaît des dérivés monosialiques de diosidocéramides (GM3), de triosidocéramides (GM2), de tétraosidocéramides (GM1), de penta- et hexaosidocéramides (MG5, 6), des dérivés disialiques (GD3, GD2, GD1 a et b, DG3, 4, 6), des dérivés trisialiques (GT1 a et b) et tétrasialiques (GQ1). Le GM3, qui constitue le squelette de base des autres gangliosides, a pour structure : Sial‑3-Gal b‑4-Glc b‑1-céramide. Les autres molécules d'acide sialique s'attachent soit au C4 d'une autre molécule de galactose, soit au C8 d'une première molécule d'acide sialique.
Les gangliosides sont spécialement abondants dans la substance grise du cerveau (10 bmoles/g poids sec), 10 à 100 fois plus que dans les autres tissus. Le GM1, de formule Gal b‑3-GalNAc b‑4-(Sial‑3-)Gal b‑4-Glc b‑1-céramide, est le ganglioside qui s'accumule au cours de la gangliosidose généralisée (maladie de Norman-Landing) par défaut de ganglioside-b-galactosidase. Le GM2, de formule GalNAc b‑4-(Sial‑3-)Gal b‑4-Glc b‑1-céramide s'accumule au cours de la maladie de Tay-Sachs (idiotie amaurotique infantile) par défaut d'une N-acétylhexosaminidase. Les sialosyl‑8-sialosyl-di ou tétraosidocéramides sont des récepteurs pour la toxine tétanique, pour la sérotonine et pour certains virus. La sialidase ou neuraminidase, en hydrolysant la liaison de l'acide sialique, est un enzyme « détruisant le récepteur ».
Terme :
- ganglioside n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Académie nationale de médecine (France),Terme :
- ganglioside