pachygyrie
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- médecineneurologie
- médecinephysiopathologie
Définition :
Diminution du nombre des circonvolutions, qui apparaissent larges et grossières.
Note :
Dans les formes les plus sévères, on observe uniquement l'existence de la scissure de Sylvius, anormalement large et peu profonde, qui expose alors l'insula. Agyrie et pachygyrie définissent la lissencéphalie (ou cerveau lisse). II n'existe pas de différence qualitative entre les deux termes et les deux anomalies peuvent coexister. Cette malformation peut être focale, diffuse, uni ou bilatérale. Histologiquement, le cortex cérébral est dysplasique, avec seulement quatre couches cellulaires. La substance grise apparaît anormalement épaisse. Au contraire, la diminution de volume des faisceaux pyramidaux provoque une réduction de l'épaisseur de la substance blanche. Cette diminution de volume entraîne une réduction de la taille des pédoncules cérébraux et de l'ensemble du tronc cérébral. Les ventricules sont augmentés de volume, tandis que le corps calleux est de petite taille. Il existe également des hétérotopies fréquentes de la substance grise, habituellement localisées autour des ventricules latéraux. La pachygyrie est de meilleur pronostic que l'agyrie (décès avant l'âge de deux ans), mais il existe un retard mental et moteur très important, ainsi que souvent une épilepsie secondaire.
Terme :
- pachygyrie n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Académie nationale de médecine (France),Terme :
- pachygyry