myoclonies

Définition :

Contractions musculaires caractérisées par des secousses involontaires, spontanées le plus souvent, brusques, brèves, localisées à une partie d'un muscle, à un muscle ou un groupe de muscles, répétées, parfois rythmées, sans déplacement segmentaire.

Notes :

Les secousses rapides et brèves survenant après une phase de repos sont de grande amplitude, elles sont souvent localisées à un segment et prédominent sur une partie du corps, la racine d'un membre (en battement d'aile). Elles surviennent à la moindre activation volontaire du muscle, elles intéressent les muscles engagés dans l'action (dyskinésie volitionnelle) imprimant au déroulement du geste des déviations anarchiques, redoublent à l'arrêt du mouvement et s'opposent au maintien d'une attitude. Elles peuvent se généraliser. Les myoclonies sont favorisées par une stimulation sensorielle ou sensitive (mais non par la stimulation lumineuse intermittente) et par la surprise. Le moindre mouvement fin et précis donne naissance à des secousses parasites qui désorganisent les mouvements volontaires ainsi que la marche, les gestes automatiques (toux, bâillement) et les gestes de la vie courante (habillement, toilette).

Ces décharges synchrones des motoneurones sont la conséquence d'un dérèglement des systèmes suprasegmentaires de contrôle de la motricité; elles seront distinguées d'une fasciculation, décharge spontanée d'une même unité motrice, et d'une myokymie, caractérisée par le battement répétitif d'une ou de plusieurs unités motrices.

Rarement physiologiques (hoquet, sommeil), habituellement symptômatiques, leurs origines sont très diverses : épilepsies-myoclonies, certaines maladies de surcharge (surtout maladie de Lafora), hérédodégénérescences spinocérébelleuses, encéphalites (encéphalite sclérosante subaigüe notamment), encéphalopathies métaboliques acquises (hépatiques, des dialysés, hypo ou hyperglycémiques, par exemple), toxiques (bismuth, médicaments, etc.), postanoxiques (syndrome de Lance et Adams) et aussi essentielles (paramyoclonus multiplex).

La topographie des myoclonies segmentaires (myoclonies vélopalatines en particulier) est liée à celle des lésions encéphaliques ou médullaires en cause.