syndrome de Hamman-Rich
- Domaine
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- médecinepneumopathie professionnelle
- Dernière mise à jour
Définition :
Fibrose pulmonaire interstitielle diffuse dont l'évolution aiguë est irréversiblement mortelle en quelques mois.
Notes :
On a publié des observations de sclérose pulmonaire diffuse chez les sujets travaillant dans l'industrie des métaux durs. Ces dernières pneumoconioses sont intéressantes, car elles sont caractérisées par une sclérose pulmonaire et non par un fibro-emphysème, réalisant ainsi l'aspect clinique et anatomique du syndrome de Hamman-Rich.
Nous n'avons pas retenu la relation synonymique établie par certains auteurs entre le syndrome d'Hamman-Rich et la fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, parce que ce syndrome ne correspond qu'à la forme foudroyante et aiguë de l'un des trois types de pneumopathies interstitielles connus qui sont les fibroses pulmonaires idiopathiques appelées aussi alvéolites fibrosantes cryptogéniques, les pneumopathies interstitielles associées à des maladies systémiques d'étiologie inconnue, comme la sarcoïdose et l'histiocytose X, et les pneumopathies interstitielles associées à des maladies allergiques ou immunologiques. On regroupe dans ce dernier type de pneumopathies de mécanisme allergique ou immunologique des maladies comme l'alvéolite allergique extrinsèque, par exemple, et d'autres affections appartenant au groupe des collagénoses, ainsi qu'à celui des maladies auto-immunes et à l'hémosidérose pulmonaire essentielle.
En fait, le syndrome de Hamman-Rich n'appartient qu'au premier type de ces pneumopathies interstitielles diffuses, celui des fibroses pulmonaires idiopathiques et, en plus, il n'est qu'une des trois formes de ce premier type. En effet, le syndrome de Hamman-Rich n'est que la forme aiguë et foudroyante de ce premier type de pneumopathies, la forme subaiguë étant le syndrome de Scadding et la forme chronique étant le syndrome de Kaplan.
Ce qui différencie, en outre, ces trois formes de fibroses pulmonaires idiopathiques, ce sont les pronostics. Dans le cas de la forme foudroyante du syndrome de Hamman-Rich, l'issue de la maladie est mortelle en quelques mois seulement, tandis que dans les formes subaiguës et chroniques, celle de Scadding et de Kaplan, la maladie est mortelle entre trois et six ans. Aussi, ce premier type de pneumopathies interstitielles diffuses, celui des alvéolites fibrosantes cryptogéniques, est différent du second parce que son évolution est mortelle. En effet, dans le second type, celui des pneumopathies interstitielles associées à des maladies systémiques d'étiologie inconnue, le pronostic est favorable lorsqu'elles sont associées à la sarcoïdose, par exemple, et elles conduisent à l'insuffisance respiratoire chronique dans les autres cas. Pour ce qui est du troisième type de pneumopathies interstitielles, c'est son mécanisme d'acquisition qui le différencie des deux premiers.
Terme privilégié :
- syndrome de Hamman-Rich n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Termes :
- Hamman-Rich syndrome
- Hamman-Rich disease
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catalan
Auteur : Centre de terminologia Termcat,Termes :
- fibrosi de Hamman-Rich n. f.
- síndrome de Hamman-Rich n. f.
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espagnol
Auteurs : Fundación Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares Carlos III,
Colegio de México, -
galicien
Auteur : Grupo de Investigación en Tecnoloxías e Aplicacións da Lingua Galega (Grupo TALG) da Universidade de Vigo,Termes :
- doenza de Hamman-Rich s. f.
- enfermidade de Hamman-Rich s. f.
- síndrome de Hamman-Rich s. f.
- pneumonía intersticial aguda s. f.
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italien
Auteur : Università Cattolica del Sacro Cuore,Termes :
- sindrome di Hamman-Rich s. f.
- polmonite interstiziale acuta s. f.
- AIP s. f.
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portugais
Auteurs : Universidade Federal do Rio Grande do Sul,
Centro de Linguística da Universidade Nova de Lisboa, -
roumain
Auteur : Universitatea ,,Petru Maior” Târgu-Mures,Terme :
- sindrom Hamman-Rich s. n.