maladie d'Alpers
- Domaine
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- médecinesémiologie et pathologie
- Dernière mise à jour
Définition :
Encéphalopathie chronique progressive rarissime de l'enfant et du petit enfant.
Note :
Bien qu'on retrouve, au plan histologique, une spongiose proche de la MCJ, l'appartenance de la maladie d'Alpers au groupe des encéphalopathies subaiguës spongiformes n'est pas admise par l'ensemble de la communauté scientifique.
Terme privilégié :
- maladie d'Alpers n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Notes :
Alpers disease is a progressive neurologic degenerative disorder of infants and children, which associates increased muscle tone withe exaggerated reflexes (spasticity), seizures, loss of cognitive ability (dementia) and, in many cases, liver disease .
Histologically this condition is similar to CJD. Unlike CJD, however, there is also a fatty degeneration of the liver.Termes :
- Alpers disease
- progressive infantile poliodystrophy