syndrome de Steele-Richardson
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Définition :
Maladie rare et d'étiologie inconnue qui se caractérise par une atteinte des noyaux gris centraux, du tronc cérébral et du cervelet ainsi que par une dilatation des troisième et quatrième ventricules.
Note :
Le tableau clinique regroupe une ophtalmoplégie, un syndrome pseudo-bulbaire, une rigidité des membres et de la nuque, une tendance à la chute vers l'arrière, une rigidité faciale et une dysarthrie. La symptomatologie neuropsychologique se caractérise par des troubles de la personnalité et un syndrome démentiel de type sous-cortical avec des troubles mnésiques, un ralentissement psychomoteur et une difficulté à manipuler les connaissances acquises.
Termes :
- syndrome de Steele-Richardson n. m.
- paralysie supranucléaire progressive n. f.