syndrome de Jervell et Lange-Nielsen
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Définition :
Variété de syndrome du QT long congénital, à transmission autosomique récessive, qui se caractérise par l'existence d'une surdité congénitale associée à l'atteinte cardiaque.
Note :
Ce syndrome très rare, associé à une forte consanguinité, pourrait être à l'origine de certaines morts subites du nourrisson. En l'absence d'une rééducation adéquate, la surdité congénitale de perception provoque une mutité.
Termes privilégiés :
- syndrome de Jervell et Lange-Nielsen n. m.
- syndrome cardio-auditif n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Termes :
- Jervell and Lange-Nielsen syndrome
- cardioauditory syndrome