maladie de Marchiafava-Micheli
- Domaines
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- médecineallergologie
- biologieimmunologie
Définition :
Affection rare de l'adulte qui se manifeste par une anémie hémolytique acquise, chronique, accompagnée parfois de subictère, et par une hémoglobinurie paroxystique nocturne. Il existe de l'hémoglobinémie, et en permanence, de l'hémosidérinurie, témoin de la perte de fer. Des études aux radio-isotopes ont montré la présence, à côté de globules rouges normaux, d'une population (ou clone) d'hématies pathologiques à vie courte, dont la membrane est anormale : leur hémolyse, par la fraction C3 du complément, est à l'origine des symptômes [...].
Termes :
- maladie de Marchiafava-Micheli n. f.
- hémoglobinurie nocturne paroxystique n. f.
- hémoglobinurie paroxystique nocturne n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Labastrou, Éliane,Définition
A chronic acquired blood cell dysplasia in which there is proliferation of a clone of stem cells producing erythrocytes, platelets, and granulocytes that are abnormally susceptible to lysis by complement; it is marked by episodes of intravascular hemolysis, particularly following infections, and by venous thromboses, particularly of the hepatic veins; [...].
Termes :
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- Marchiafava-Micheli disease
- Marchiafava-Micheli syndrome