syndrome de Di George
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Définition :
Déficit prédominant de l'immunité cellulaire qui se manifeste par une absence congénitale de thymus et de parathyroïdes.
Note :
C'est une embryopathie liée à une anomalie du développement des 3e et 4e arcs branchiaux. L'aplasie thymique est caractérisée du point de vue immunologique par une absence complète des fonctions T, analogue à celle provoquée par la thymectomie néonatale chez la souris. Les cellules T étudiées par leurs différents marqueurs ne sont pas détectables dans le sang périphérique ni dans les zones thymodépendantes paracorticales des ganglions.
Termes :
- syndrome de Di George n. m.
- aplasie thymique n. f.
- hypoplasie thymique n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Labastrou, Éliane,Définition
A disorder attributable to congenital aplasia or hypoplasia of the thymus that leads to cellular immunity dysfunction, and that is also associated with abnormalities of the parathyroid glands and with consequent hypocalcemic tetany and congenital heart disease.
Note :
The diagnosis is suspected by neonatal hypocalcemia and chronic infection with various viral, fungal, protozoal, or bacterial organisms. The chest roentgenogram usually shows absence of the thymus.
Termes :
- Di George syndrome
- thymic aplasia