pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
- Domaine
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- médecinepneumologie
- Dernière mise à jour
Définition :
Pneumopathie caractérisée par l'association d'infiltrats à prédominance périphérique et d'une éosinophilie sanguine supérieure à 1,0/L ou alvéolaire supérieure à 40 % de la formule leucocytaire et qui se traduit par une altération de l'état général, associant asthénie, amaigrissement parfois important, toux, fièvre et sueurs nocturnes.
Note :
La pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles se rencontre dans toutes les tranches d'âge, avec un pic de fréquence autour de 50 ans. La maladie est rarissime chez l'enfant. Les femmes sont deux fois plus atteintes que les hommes. L'imagerie thoracique est essentielle à son diagnostic. Elle peut précéder le déclenchement d'un syndrome de Churg et Strauss. L'évolution spontanée de la maladie se fait généralement vers une aggravation progressive, pouvant conduire au décès par insuffisance respiratoire aiguë. Son traitement repose sur la corticothérapie par voie générale qui entraîne une amélioration spectaculaire des signes cliniques et radiologiques. Les signes généraux rétrocèdent en quelques heures, les anomalies radiologiques en quelques jours. L'éosinophilie sanguine disparaît en moins de 24 heures. Les corticoïdes inhalés n'ont pas de place établie dans le traitement de cette maladie. La décroissance posologique doit être très progressive, le risque essentiel étant la survenue d'une rechute, soit en phase de décroissance, soit après interruption de la corticothérapie. Ces rechutes restent corticosensibles, mais un tiers des malades deviennent réellement corticodépendants.
Termes privilégiés :
- pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles n. f.
- PCIE
- maladie de Carrington n. f.
- syndrome de Carrington n. m.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Termes :
- chronic eosinophilic pneumonia
- Carrington disease