sclérodermie généralisée
- Domaines
-
- médecinesémiologie et pathologie
- médecinedermatologie
- Dernière mise à jour
Définition :
Sclérodermie caractérisée par une induration profonde et l'épaississement des couches de la peau et des tissus sous-jacents, presque toujours associés à l'existence d'altérations analogues touchant le tissu conjonctif de certains viscères.
Note :
L'atteinte cutanée débute aux doigts, précédée d'un syndrome de Raynaud; elle peut gagner les bras, parfois les pieds et les jambes, puis le visage et le tronc. Elle peut s'accompagner d'atteintes musculaires, ostéoarticulaires ou viscérales touchant surtout les systèmes digestif, cardiaque, rénal et pulmonaire. Des atteintes immunologiques apparentées à ceux des maladies auto-immunes peuvent aussi se manifester.
Termes privilégiés :
- sclérodermie généralisée n. f.
- sclérodermie systémique n. f.
- sclérose systémique progressive n. f.
- sclérodermie diffuse progressive n. f.
- sclérodermie progressive n. f.
Traductions
-
anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Note :
The term is commonly used and appropriate for cases in which there is an initially widespread skin involvement, including the trunk, which usually precedes visceral manifestations. Thus, for a limited period, there may be no other signs than those characteristic of a CREST syndrome (calcinosis, Raynaud's phenomenon, oesophageal dysfunction, sclerodactyly and telangiectasia).
Termes :
- progressive systemic sclerosis
- PSS
- systemic scleroderma
- progressive scleroderma
- systemic sclerosis
- diffuse systemic sclerosis