syndrome du QT long congénital
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Définition :
Entité cliniquement et génétiquement hétérogène caractérisée par des anomalies de la repolarisation myocardique ventriculaire (allongement de l'intervalle QT et arythmie) pouvant provoquer des syncopes et même la mort subite.
Notes :
Le syndrome peut se manifester tant chez les enfants très jeunes qu'à l'âge adulte, et apparaît souvent lors de stress émotionnels ou physiques. En l'absence de traitement, la mortalité est très élevée (de l'ordre de 70 %), mais si un traitement aux bêta-bloquants peut être instauré après la première syncope (quand elle n'est pas fatale), il réussit à prévenir la presque totalité des morts subites.
Le syndrome peut être acquis on congénital; les formes héréditaires représentent la très grande majorité des cas. Il en existe deux formes : l'une, très rare, à transmission autosomique récessive (syndrome de Jerwell et Lange-Nielsen), associe une surdité aux anomalies cardiaques; l'autre (syndrome de Romano et Ward) est de transmission autosomique dominante et représente à elle seule 90 % de tous les cas.
Termes privilégiés :
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Note :
The syndrome may be inherited or acquired.
Termes :
- long QT syndrome
- LQTS
- Long QT Syndrome
- familial long QT syndrome
- congenital long QT syndrome
- inherited long QT syndrome