incontinentia pigmenti
- Domaines
-
- médecine dermatologie
- biologie génétique
- médecine sémiologie et pathologie
Définition :
Affection cutanée rare, caractérisée cliniquement par des taches pigmentées griardoisées en éclaboussures ou disposées en stries ou entraînées et, histologiquement, par la présence de nombreux chromatophores dans les couches superficielles du chorion et dans une diminution ou absence de pigment dans les cellules basales de l'épiderme.
Termes :
- incontinentia pigmenti n. f.
- dermatose pigmentaire de Siemens-Bloch n. f.
- dermatose pigmentaire en éclaboussures n. f.
- maladie de Bloch-Sulzberger n. f.
- melanoblastosis cutis inearis systematisata
- melanophorennaevus
- mélanose dégénérative du chorion n. f.
- melanosis corii degenerativa
Traductions
-
anglais
Auteur : Centre de terminologie de Bruxelles,Définition
A hereditary disorder occurring almos exclusively in females, in which early vesicular and later verrucous and bizarrely pigmented skin lesions are associated with developmental defects of eyes, bones, and central nervous system.
Termes :
- incontinentia pigmenti
- Bloch-Sulzberger melanoblastosis
- Bloch-Sulzberger syndrome
- Aegeli's syndrome
- Siemens-Bloch pigmented dermatosis
- melanophoric nevus
- melanosis corii degenerativa
- nevus pigmentosus systematicus