syndrome de Heidenhain
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Définition :
Forme de démence présénile débutant entre 40 et 55 ans par un affaiblissement rapide de la vue aboutissant à la cécité, et caractérisée par des troubles neurologiques (ataxie, athétose, dysarthrie, hypertonie musculaire généralisée) et par des troubles psychiques allant de la confusion à la démence; elle évolue rapidement vers la mort.
Notes :
Les lésions anatomiques sont celles d'une involution du cortex cérébral surtout accusée au niveau des lobes occipitaux, qui subissent une dégénérescence spongieuse, et qui sont souvent associées à des lésions des ganglions à la base du cerveau.
Ce syndrome est probablement une variété de celui de Creutzfeldt-Jakob, dans laquelle les lésions prédominant dans les régions pariéto-occipitales entraîneraient des troubles visuels.
Termes privilégiés :
- syndrome de Heidenhain n. m.
- maladie de Heidenhain n. f.
- dégénérescence présénile du type Creutzfeldt-Jakob-Heidenhain-Nevin n. f.
Traductions
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anglais
Auteur : Office québécois de la langue française,Note :
Presenile dementia with cortical blindness.
Terme :
- Heidenhain's syndrome